类癌是一种生长缓慢的神经内分泌肿瘤，来源于广泛分布于全身的肠嗜铬细胞 ^[1-4] 。大约 65% 的类癌肿瘤发生在胃肠道的前肠、中肠和后肠，另有 25% 起源于支气管呼吸道 ^[3-4] 。十分之一的病例的原发部位仍未确定 ^[3] 。约四分之一的病例存在远端转移，其中一半的原发肿瘤位置未知 ^[3] 。
类癌肿瘤分泌多种多肽和小分子 ^[1,4-6] 。中肠类癌经常产生血清素。在其他地方分泌类癌血清素的情况不太常见。 5- 羟色胺（ 5-HT ）是由必需氨基酸色氨酸经中间体 5- 羟色胺酸（ 5-HTT ）合成的。 5- 羟色胺在肠道中的分泌导致胃肠道血流、运动和液体分泌的增加。在健康的人体内，绝大多数由肠道产生的血清素在进入全身循环之前，先被肝和肺通过第一次代谢转化为 5- 羟基吲哚乙酸 (5-HIAA) 。在第一次代谢过程中剩下来的少量血清素几乎全部被血小板吸收。血小板储存血清素，直到血清素作为凝血过程的一部分被释放，以促进血小板聚集。
分泌 5- 羟色胺的类癌生长相对缓慢，且在大多数情况下无症状 ^[1,4,6] 。肠道中血清素增加的局部旁分泌作用可引起腹泻、吸收不良和肿瘤大量产生的不适 ^[4,7] 。由于类癌肿瘤产生的大多数 5- 羟色胺在进入循环之前就被代谢了，所以尿液中的代谢产物 5-HIAA 通常是类癌肿瘤最重要的标记物 ^[4] 。
在血清素大量进入体循环的情况下 ( 绕过首道代谢的肝转移的晚期疾病 ) ，患者可以表现出一系列被称为类癌综合征的症状。类癌综合征也可以发生在没有肝转移的情况下，即肿瘤病理导致血清素直接静脉引流，绕过了初次通过的肝脏代谢 ^[5,8] 。类癌综合征相对少见，常与中肠类癌肿瘤有关 ^[2,4] 。类癌综合征发生在 20% 的病例中分化良好的内分泌肿瘤的空肠或回肠 ^[5,8] 。类癌综合征与其他来源的神经内分泌肿瘤发生的频率较低，与直肠网相关的类癌综合征非常罕见 ^[5,8] 。类癌综合征的特征是一种或多种症状，包括腹泻、潮红无汗、心悸和间歇性腹痛 ^[5] 。有些病人还会出现泪流和鼻漏 ^[5,8] 。进展或长期存在的类癌综合征可导致类癌性心脏病，累及心脏三尖瓣和肺动脉瓣 ^[7,9] 。其他心血管并发症包括肠缺血和高血压 ^[7] 。大约有五分之一的类癌综合征患者在诊断时患有心脏病 ^[5,8] 。无论是否产生类癌综合征症状，类癌肿瘤的分类是相似的 ^[10] 。
诊断和评估类癌肿瘤的主要实验室检查是血清嗜铬粒蛋白 A ，如果肿瘤表现为类癌综合征，则是尿 5-HIAA 。直接测定血清素被认为是这种情况的二次试验 ^[14-16] 。测量全血 5- 羟色胺是因为大多数循环 5- 羟色胺包含在血小板中，而全血 5- 羟色胺水平与血小板水平相关。 另外，血清血清素水平也可以测量，因为血液凝固过程会导致血小板血清素释放到血清中。
在健康人群中，约 99% 的膳食色氨酸通过氧化途径代谢为烟酸 ^[4] 。在类癌中，色氨酸过度转化为 5- 羟色胺会导致 烟酸 缺乏，称为糙皮病，一种以三种症状为特征的症状 ; 腹泻、痴呆和皮炎 ^[11] 。

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