重症肌无力（ MG ）是一种特征明确的、由神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。主要表现为部分或全身骨骼肌的特征性疲劳无力，活动后症状加重，经休息后症状减轻。症状的强度可能在数小时或数天内波动。

与重症肌无力病理相关的自身抗体有乙酰胆碱受体自身抗体（ AChR Ab ）、肌肉特异性酪氨酸激酶自身抗体（ MuSK Ab ） 和肌联蛋白自身抗体（ Titin Ab ）等。约 50% ～ 60% 的单纯眼肌型 MG 患者和 85% ～ 90% 的全身型 MG 患者的血清中可检测到 AChR 抗体。而在部分 AChR 抗体呈阴性的 MG 患者血清中，存在可检测到的 MuSK 抗体。

MuSK 是一种骨骼肌特异性蛋白，在神经肌肉接头的形成过程中起重要作用。 MuSK 抗体的出现会干扰 AChR 聚集，影响 AChR 的正常功能及神经 - 肌肉接头间的信号传递。 MuSK 抗体是重症肌无力抗体谱的重要构成之一，其检测在重症肌无力疾病的诊断及治疗中具有重要的价值。

英国 RSR 研发生产的肌肉特异性酪氨酸激酶 (MuSK) 自身抗体检测试剂盒（放射免疫法）， 用于定量检测人血清中的 MuSK 自身抗体，供专业技术人员操作使用。该试剂盒的方法学采用放射免疫法，可对样本提供全定量结果。定量监测 MuSK 抗体水平，对监控疾病进展、评估治疗效果以及提高随访质量具有重要临床意义。

RSR MuSK Ab RIA 试剂盒的检测性能：

高特异性 ： 100% ，检测 50 例健康志愿者的血清，结果均为阴性。

高灵敏度 ： 100% ， 18 例已确诊为 MG ，但 AChR 抗体呈阴性的患者，用本试剂盒检测 MuSK 抗体，结果均为阳性。

临床准确性：除 MG 外，在 13 例其他疾病患者中未观察到以下自身抗体对本检测的干扰：水通道蛋白 4 （ n=3 ）、 21- 羟化酶（ n=5 ）和谷氨酸脱羧酶（ n=5 ）。

干扰性： 20 mg/dL 以下的胆红素、 500 mg/dL 以下的血红蛋白、 3000 mg/dL 以下的脂肪乳剂对本检测无干扰。

试剂盒规格和样本要求：

规格： 25T

样本要求： 15 μL 血清（复孔用量），避免使用脂血、溶血和血浆样本。

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